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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 23, Issue 1 （January 1971）

Brain and Nerve 脳と神経 23巻1号（1971年1月発行）

Japanese English

症例報告

脳腫瘍を併発したV．　Recklinghausen氏病の1家系 V. RECKLINGHAUSEN'S DISEASE:A CASE OF MULTIPLE NEURILEMMOMATOSIS WITH SPINAL MENINGIOMA 中嶋照夫 ¹ , 奥村雄司 ² , 金井信博 ³ , 藤井千穂 ³ , 最上平太郎 ³ , 藤山武雄 ³ Teruo Nakajima ¹ , Yuji Okumura ² , Nobuhiro Kanai ³ , Chiho Fujii ³ , Heitaro Mogami ³ , Takeo Fujiyama ³ ¹大阪大学医学部高次研神経医学 ²大阪大学医学部皮膚科 ³大阪大学医学部第2外科 ¹Dept. of Neurology, Institute of Higher Nervous Activity, Osaka University Medical School ²Dept. of Dermatology, Osaka University Medical School ³Second Dept. of Surgery, Osaka University Medical School pp.91-94

発行日 1971年1月1日 Published Date 1971/1/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406202847

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Abstract 文献概要
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はじめに

　Croweら^1）によればRecklinghausen氏病の約5〜10％に，またCanaleら^2）によれば約16％に脳腫瘍の併発がみられる。今回失調性歩行を主訴として来院した25歳の女子患者で，その同胞10人中3人と母親が脳腫瘍と診断されており，また母方の祖母が多分脳腫瘍であつたと推察される症例を経験した。臨床診断はRecklinghau—sen氏病であり，組織学的にはneurilemmomaであつた。家系で女性のみに発病がみられたのでReckling—hausen氏病の遺伝様式について性別を中心に検討したのであわせて報告する。

A 26 years old female patient was admitted with atactic gait and weakness of upper extremities. Clinical and pathological examinations revealed left acoustic neurilemmoma, cervical spinal meningioma and multiple neurilemmomas on skin. A few cafe-au-lait spots and miliary leucodermia also existed. In her family, mother and three sisters were dia-gnosed as brain tumors and her maternal grand mother died probably from brain tumor. Statistic analysis of reported families with V. Recklinghausen's disease suggested that the disease penetrates more preferably from mother to daughter than other parent-sib combination and number of sons of pa-tients is somewhat lower than that of daughters.