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Japanese

EIN FALL DER AMAUROTISCHEN FAMILIÄREN IDIOTIE VOM TYP JANSKY-BIELSCHOWSKY:Histochemische und elektronenmikroskopische Untersuchung Sukeinoto KATSURA , Ryoichi SATODATE , Muneyuki ITO , Sadako MATSUMOTO pp.733-738
Published Date 1968/7/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406202408
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Wir demonstrierten den Sektionsfall eines Mäd-chens von amaurotischer familiärer Idiotie. Die Krankheit zeigt sich anfangs mit Stottern und Tremor der Hände in seinem Alter von 2 Jahren und 10 Monaten, und die nahmt langsam zu. Auch epilep-tischer Krampf stellte sich ein, Am Ende verfiel die Patientin in Verödung der Bewegung und des Geistes, uncl starb 8 Jahre alt.

Bei Sektion wurde starke Atrophie des Hirns fest-gestellt. Des Gewicht des gesamten Hirns betrug 500 g.

Ganglienzellen im Hirn, Ruckenmark, Ganglion und Nervengeflecht des Darms sind infolge Einlager-ung eines gewissen Stoffes im Zelleib ballonformig angeschwollen. Die sackförmige Blahung erscheint an Purkinje-Dendriten. Es handelt sich um folgende histochemische Befunde : die Zellen sind positiv bei Periodstiüre-Leukofuchsin-Reaktion, sudanophilisch, farbbar bei Klüver-Barerra's Methode, pracht violett gefärbt bei Okamoto's Methode fur Sphingomyelin und Lecithin, und negativ bei Tetrazoniumkuppelung sowie bei Millon's Test ; ferner blau gefärbt bei Nilblau-Farhung und positiv bei Perameisensaure-Leukofuchsin-Reaktion.

Daher wird ein Element des Stoffes in Zelleib als Phosplaatid (Sphingomyelin und Lecithin) angesehen.

Das elektronenmikroskopische Bild des abnormen Stoffes zeigt sich ale Körnchen von feiner Netzfigur teils mit lamellenartiger Struktur.


Copyright © 1968, Igaku-Shoin Ltd. All rights reserved.

基本情報

電子版ISSN 2185-405X 印刷版ISSN 0006-8969 医学書院

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