家族性黒内障性白痴に關する知見補遺

Beiträge zur Klinik und genealogischen Untesuchungen der familiären amaurotischen Idiotie

　家族性黒内障性白痴（以下F．A．I．と呼ぶ）を最初に記載したのは英國の眼科醫Warren Tay （1881）で，周知の通り彼は本病に特有な眼底變化を發見し，その所見を強調した。當時本病は眼科方面からはfamililäre Opt-icusatrophieと呼ばれていたもので，又神經科方面からは．famililäre Kinderlähnungと呼ばれていた疾患である。

　上述の樣に，この疾患は専門醫により，その病像の一部のみが注目されていたことは明かである。然るところ，1887年New Yorkの神經學者Sachsは，本病者の腦髄を檢索して，特異な神經細胞の變化を發見し始めてこれをF．A．I．或いはTay-Sachs氏病と呼ぶべきであると提唱した。

Verfasser hat 3 Fätlle der familiiätren am-aurotischen Idiotie beobacutef, von denen zwei Kranken aus einer Familie, eins aus andererFamilie stammen. Nachdem er die KlinischeBildern diseer drei Patienten geschrieben hat,folgte eine genealogischen Untersuchungen nachund fand ausser oben etwähnten Patientenmehrere leidende Personen, wie Schwachsin-nige, Schwerhörige oder Blinde. Aus dieserUnter suchungen ist der Verfasser zum Schlussgelangen dass in der Sippen der amaurotischenIdiotie verschiedene abortive, in completen For-men möglih sein schlagter eine Abart "am-aurotische Idiotle ohne Idiotie" vor, wie dieandere Autoren "amaurotische lniotie ohne Am-ausose" genannt haben.