神経病理カンファレンス（13）

　増田（慶大小児科）　患者は10歳の男。主訴は，全身の強直性姿位。現病歴は，分娩正常。生下時体重740匁，分娩時の仮死状態はなし。新生児黄疸は正常に経過。生後5ヵ月で，熱けいれんを起こし，けいれんの持続は約4〜5分。3歳で猩紅熱に罹患。その頃から家族の話によると腎孟炎にしばしば罹患し，そのつど熱をだしている。最近の学業成績は下。非常にあきつぽい性格，駈け足ができない。ころびやすく，3年生の時までは学校に就学し，それまでの学校の成績は並。昭和34年の1月，すなわち9歳の時になり，いつそうころびやすくなり，階段からしばしば転落。2度頭部の外傷を受けている。34年6月に，学力，体力ともに不良低下。昭和34年7，月，某大学小児科を訪ずれ，その時に知能検査で68という数字がでて，投薬を2週間受けている。それから後もしばしば発熱をみ，39℃くらいの熱が1日〜2日続くことがあつた。34年8月，西爪を食べたあと，水様嘔吐があり，一般状態が不良で，某大学を訪ずれた。意識混濁して疫痢の疑いということで某伝染病院に2週間入院。退院の頃から，歩行障害および言語障害がで，言語障害は，ろれつがまわらないような話ぶりで後に，しだいに言葉がわからなくなり，赤ん坊が話す呵語くらいしかしやべれないようになつた。昭和34年の10月，慶応神経科に受診，その時の診断は「脳性麻痺」ということで脳波および脊髄液の検査をしている。ところが脊髄液の検査のときに，非常に暴れてやりにくいので静脈から麻酔を行なつた。ところが嗜眠状態がずつと続き翌日39℃になつた。神経科のほうの診断で肺炎の疑いがあるということで，神経科に入院。入院2日目に下熱した。ところが神経科に入院中，両方の下肢に攣縮を認めるようになり，足の先がしだいに尖足状態になつて，それから後は，まつたく歩行ができなくなつた。12月になり，言葉はまつたく不能になり，食事の摂取も固型食をとることができず，ただ口に入れてやると，嚥下することが可能であつた。視力および聴力はあるようだが，あまりハッキリせず，言葉も歩くこともできず，ときどき空笑を認めた。翌年になり，昭和35年1月には，大小便がまつたく不能となつた。患児はその年の3月小児科に入院した。入院前1週間は，最高39.9℃，低くて37℃という間を上下していた。家族の話によると，この子の平熱は35℃であるといっていた。