シェーグレン症候群

Sjögren's syndome

　シェーグレン症候群は，涙腺や唾液腺の慢性炎症によって乾性角結膜炎keratoconjunctivitissiccaや口内乾燥症xerostomiaを起こす原因不明の自己免疫疾患である。45〜60歳の女性に好発する。女性は男性の約10倍頻度が高い。

　本症は，全身の結合組織病，特に慢性関節リウマチ，SLE （全身性エリテマトーデスsystemiclupus erythematosus），結節性多発性動脈炎などを伴わない原発性シェーグレン症候群primarySjögren's syndromeと，全身の結合組織病に伴って発症する続発性シェーグレン症候群secondarySjögren's syndromeとに分けられる。原発性シェーグレン症候群はHLA-B8やHLA-DR3の頻度が高く，続発性シェーグレン症候群ではHLA-DR4の頻度が高い。最初は眼と口腔内の乾燥症状だけで，原発性と思われていたものが，10年以上経過して，種々の結合組織病を発症することがあるので，原発性と続発性を明確に区別できないこともある。患者の70％に抗核抗体が陽性で，50％にリウマチ因子が陽性である。近年，シェーグレン症候群の原因として，EBV （EBウイルスEbstein-Barr virus）の感染が注目されている。