凍結乾燥ヒト硬膜移植10年後に精神病症状で発症したクロイツフェルト・ヤコブ病の1例

A Case of Possible Creutzfeldt-Jakob Disease Presenting Psychotic Symptoms 10 Years After Receipt of Cadaveric Dural Graft

はじめに

　クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は進行性の痴呆とミオクローヌス，小脳失調，錐体路および錐体外路症状などの精神神経症状を主徴とする疾患であり，プリオンによって伝播される感染症としての側面を持っている。近年，本邦でも凍結乾燥ヒト硬膜の移植によって感染したと思われる症例が報告されているが，我々は被害妄想，注察妄想などの精神病症状で発症し，比較的緩徐に進行したと思われる1疑診例を経験したので，若干の考察を加えて報告する。