頭頂葉症候群で発症したクロイツフェルト・ヤコブ病の1臨床例

A Case of Probable Creutzfeldt-Jakob Disease Presenting as Parietal Lobe Syndrome

　【抄録】頭頂葉症状にて発症したクロイツフェルト・ヤコブ病の1臨床例を報告した。患者は初診時49歳，右利き，男性。当初の約9か月間は，構成失行・視空間障害・Gerstmann症候群などの両側頭頂葉症候群と軽度健忘失語などを認めたが，全般痴呆はみられなかった。WAIS-R TIQ 59（VIQ73，PIQ 50），MMSE 22点。画像上，MRIでは軽度の頭頂葉萎縮，¹⁸F-FDG-PETでは左優位の両側頭頂－側頭葉の糖代謝低下を認めた。しかしその後，6か月で全般痴呆に移行し，さらにミオクローヌス，把握反射，錐体路徴候などの神経症状を認め，脳波上PSDを認めた。経過2年4か月で，現在は失外套状態である。