膠原病に伴う肺高血圧症に対する治療戦略

Therapeutic Strategies for Pulmonary Hypertension Associated with Connective Tissue Diseases

はじめに

　膠原病に伴う肺高血圧症(pulmonary hypertension;PH)は生命予後に影響を及ぼす重要臓器病変の一つである．膠原病のPHの原因は多彩であり，肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension;PAH)，左心疾患に伴うPH(left heart disease-associated PH;LHD-PH)，間質性肺疾患に伴うPH(interstitial lung disease-associated PH;ILD-PH)，慢性血栓塞栓性PH(chronic thromboembolic pulmonary hypertension;CTEPH)，肺静脈閉塞症(pulmonary veno-occlusive disease;PVOD)によるPHなど様々な病態を有する．膠原病性PHの生命予後は早期診断・治療介入により改善しているとされているが，それは主として肺血管拡張薬が有効なPAHに関する報告であり¹⁾，膠原病性PHではかなりの割合を占める左室拡張障害に伴うPHやILD-PHはさらなる病態解明・治療法の確立が急がれる．誤った病態診断でのPH治療介入はかえって病態を悪化させることがあり，膠原病性PHには慎重な病態診断とそれに基づく治療の選択が必要である．

　本稿では膠原病性PHを診断する際の注意点，特殊性についてはじめに概説した後，膠原病に伴うPHの治療戦略について述べる．