あとがき

　全身に多彩な症状を示す膠原病においては，心臓・血管においても様々な異常を示すことが昔から知られている．全身性エリテマトーデス(SLE)のLibman-Sacks心内膜炎，抗リン脂質抗体症候群の弁膜症，高安病やベーチェット病の血管病変は有名であるが，治療法の進歩により最近もっとも注目されているのは，肺高血圧症であろう．特に混合性結合組織病，強皮症，SLE，シェーグレン症候群ではその合併頻度が高く，生命予後に関係するだけに，肺高血圧症はこれらの膠原病において重要な合併症である．膠原病に伴う肺高血圧症は，左心疾患に伴う肺高血圧症や間質性肺疾患に伴う肺高血圧症など，肺動脈性でない肺高血圧症が混じっていることもあり，突発性肺動脈性肺高血圧症よりも治療に抵抗性であり，予後が不良である．当科の研究によると，強皮症に合併する肺高血圧症は従来の報告よりも高率であり，より早期の診断・治療が重要である．膠原病の患者の診療においては，心エコーなどでスクリーニングを行い，疑わしい場合は，早期に右心カテーテルにより，診断を確定すべきである．診断がついた場合には，早期より複数の薬剤を投与するが，顕著な効果が認められない患者もおり，その場合は，肺移植も考慮すべきである．分子標的薬の登場により，一部の膠原病の予後は改善しているが，このように膠原病に伴う肺高血圧症の治療も大きく変化し，予後も改善している．本特集により，膠原病に伴う循環器疾患診療の一層の発展を期待したい．