pleuroparenchymal fibroelastosis(PPFE)

Pleuroparenchymal Fibroelastosis(PPFE)

最近1年間のpleuroparenchymal fibroelastosis(PPFE)に関する話題

　[1]RARE IIPS

　2013年に発表されたATS/ERSからの提言¹⁾のなかで，idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis(IPPFE)がRARE idiopathic interstitial pneumonias(IIPS)に分類されたことは記憶に新しく，それ以降，同疾患はにわかに脚光を浴びるようになった．

　元をたどれば，散発的に1962年から1984年にかけてchronic idiopathic pneumonia²⁾，idiopathic cavitation of the lung³⁾，pulmonary upper lobe fibrocystic changes⁴⁾，pulmonary apical fibrocystic disease⁵⁾，idiopathic progressive pleuropulmonary fibrosis⁶⁾という名称で，PPFEと同一の疾患概念と思われる症例が報告されている．1972年にはDaviesら⁷⁾が5例の強直性脊椎炎に伴う上葉優位の肺線維症を報告し，1992年には網谷ら⁸⁾が邦文誌に13例の上葉優位型の肺線維症を報告し，特発性上葉限局型肺線維症(idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis;IPUF)という呼び名を提唱した．これは後に網谷病と呼ばれるようになり，日本国内で症例の報告が相次ぎ，2003年には川端ら⁹⁾がIPUFの病理学的特徴に関して詳細に報告している．しかし2004年にFrankelら¹⁰⁾がIPPFEという呼び名を提唱して以降は海外での報告も相次ぎ，2012年にReddyら¹¹⁾が12例のIPPFEを報告して以降，PPFEという呼称が一般的に受け入れられるようになった．