肺癌術後の片側性の胸膜肺実質線維弾性線維症（PPFE）様変化，その頻度と特徴

Three cases of postoperative pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）like ipsilateral upper lung field pulmonary fibrosis, incidence and characteristics

胸膜肺実質線維弾性線維症（pleuroparenchymal fibroelastosis：PPFE）は，1992年に網谷らが特発性上葉限局型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis：IPUF）として報告した^1）上肺野優位に臓側胸膜の線維性肥厚，肺胞壁の弾性線維増殖を伴う肺胞内線維化を示す病態で^2），2004年にFrankelらが病理組織学的観点からPPFEと命名した^3）。術後同側肺に生じる線維性変化については2007年にTanakaらが3％の頻度で認められたことを報告しており^4），近年ではSekineらが術後片側性上肺野線維化像がPPFEの診断基準に合致することを報告している^5）。限られた施設からの報告にとどまっており本疾患概念の認知度は高くないが，年単位で進行し感染や呼吸不全により死亡に至ることも少なくないため，術後晩期合併症として広く周知されていく必要がある。

Pleuroparenchymal fibroelastosis（PPFE）is a rare disorder characterized by predominantly upper lobe fibrosis. Recent reports indicated that a few patients progressed unilateral upper lung field fibrosis consistent with PPFE after lung resection. The incidence of this condition（1.4％ in our experience）is not as rare as we expect, and some cases result in fatal respiratory infections. Because the recognition of this condition is low, we present three cases of ipsilateral PPFE like pulmonary fibrosis after lung resection, to raise awareness and understanding of this late-onset postoperative complication.