PPFE

　2013年に米国胸部疾患学会/欧州呼吸器学会（American Thoracic Society/European Respiratory Society：ATS/ERS）から特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias：IIPs）の国際分類の改訂版^1）が発表され，まれなIIPs（rare IIPs）の1つとしてidiopathic PPFE（idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis）が取り上げられました．2016年に日本呼吸器学会から発行された「特発性間質性肺炎診断と治療の手引き　改訂第3版」^2）においても，欧米の2013年分類に従って記載されました．

　正式な和名はまだありませんが，わが国で網谷病を含む特発性上葉優位型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe dominant fibrosis），特発性上葉限局型肺線維症（idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis：IPUF）と呼ばれ報告されてきた疾患群と同様のものであると考えられています．