特集 症例から考える難治性びまん性肺疾患—病態と最新治療戦略
Ⅲ.その他の難治性びまん性肺疾患
上葉優位型肺線維症(PPFE)の病態と治療戦略
渡辺 憲太朗
1
1福岡大学医学部総合医学研究センター
pp.302-311
発行日 2018年5月1日
Published Date 2018/5/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1437200143
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Point
・上肺野に優勢な肺線維症であり,上肺野の線維化・収縮とともに胸郭の扁平化が進む症例がある.
・肺線維症と扁平胸郭に起因するchest wall diseaseの両者の生理学的特徴を併せもつ.
・特発性PPFEと基礎病態のもとで発症する二次性PPFEがある.
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