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急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群(MCLS)は,川崎による発表1)の当初においては予後良好な疾患と考えられていた。しかし,その後1〜2%程度に急性心臓死2)が起こりうることが明らかになり,にわかにMCLSの心臓病変が注目を浴び始めた。本症の約70%3)には何らかの心臓病変が認められるといわれ,その病像は特異的かつ多彩である。急性期には心筋炎や冠動脈炎が高頻度にみられ,冠動脈瘤や血栓性閉塞等の残遺が起こるとされている。これらの病変は若年者の心筋梗塞や乳頭筋機能不全症候群の主要な原因の一つと目されるに至っている。
最近,著者らは29歳の乳頭筋機能不全を伴う心筋梗塞例を経験し,多角的に検索を試みたところ,その成因がMCLSによる強度の冠動脈狭窄と2個の冠動脈瘤であることを推定しえた。以下症例を提示し,MCLSの心臓病変に関する考察を行なうとともに,超音波診断法による冠動脈病変診断の意義についても言及する。
A 29 year old man evaluated for disabiling chest pain was found to have muco-cutaneous lymphnode syndrome. Angiography and selective coronary arteriography demonstrated 2 aneurysms in the right and left coronary arteries at the proximal portion and mitral valve prolapse probably related to asynergy in the anterior left ventricular wall. There were well developed collateral vessels. Echocardiography (M-mode) disclosed asynergy, mitral valve prolapse and right coronary aneurysm, but it failed to demon-strate the aneurysm of the left coronary artery. However, cross-sectional echocardiogram revealed left coronary aneurysm very clearly. The prognostic problem and diagnostic significance of echocardiography in this patient are discussed.
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