あとがき

　びまん性肺疾患は100疾患以上ある．これらの疾患の発生機序や治療法の解明が進んでおり，成果が蓄積されつつある．本号の特集「難治性びまん性肺疾患克服への取り組み」は，肺びまん性疾患の中でLymphangioleiomyomatosis(LAM)，肺胞蛋白症，サルコイドーイス，Bronchiolitis obliterans(BO)，特発性肺線維症，慢性過敏性肺炎を取り上げ，その分野のエキスパートの先生方に病因，発生機序，治療などの最新の話題について執筆していただいた．

　LAMに関しては，細胞増殖抑制を目的としたmTOR阻害薬のラパマイシンによる治療法の現状を中心に解説した．LAMは進行性に呼吸機能が低下し，気胸の合併などもみられ呼吸不全に至る疾患で，有効な治療法がなかったが，近年，ラパマイシンの有効性が報告されて以来，治療効果が期待されている．肺胞蛋白症に関しては，抗GM-CSF抗体と発生機序の関連性が指摘されて以来，GM-CSFの全身投与あるいは吸入療法の有効性が確認され，さらに最近ではGM-CSF受容体α鎖の変異の関与が指摘されている．サルコイドーシスでは，病態のオーバービューとメトトレキサート(MTX)治療の現状について解説いただいた．終末細気管支から呼吸細気管支を主体に狭窄を認めるBOの原因疾患は多彩であり，疾患概念の歴史は古いが，本邦でも約10年前に発症が確認されたアマメシバによるBOが報告され注目を浴びた．特発性肺線維症では，2008年12月に発売されたピルフェニドンの効果と有効症例の臨床像，ポリミキシンB固定化カラムによる血液浄化(PMX)療法，抗酸化療法への期待，さらに新しい治療薬について解説いただいた．慢性過敏性肺炎は詳細なオーバービューと実際の臨床に役に立つフォローアップ時の注意について解説いただいた．