図解・病態のメカニズム—分子レベルからみた神経疾患・10
Dystrophin関連蛋白の異常と筋ジストロフィー
松村 喜一郎
1
1帝京大学医学部神経内科
pp.1211-1215
発行日 1996年6月10日
Published Date 1996/6/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402905159
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Duchenne型筋ジストロフィー（DMD）の原因蛋白dystrophinは，筋細胞膜において複数の細胞膜（糖）蛋白と結合し，複合体dystrophin-glycoprotein complex（DGC）を形成する．その1つ，dystroglycanは，筋細胞外基底膜の主要構成蛋白laminin-2とagrinの受容体として細胞外の情報を細胞内に伝達する．dystroglycanはまた，シナプスや髄鞘の形成にも関与する．DGCの構成要素の欠損は，Duchenne型を含む複数の重症型筋ジストロフィーを引き起こす．本稿では，これらの点について解説する．
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