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Kokyu to Junkan Volume 40, Issue 7 （July 1992）

呼吸と循環 40巻7号（1992年7月発行）

Japanese English

症例

大動脈弁閉鎖不全症を併発した進行性全身性硬化症（PSS）の1例 Report of a Case with Aortic Regurgitation in Progressive Systemic Sclerosis 稲田美保恵 ¹ , 谷口興一 ² , 是永正義 ¹ , 梅沢滋男 ¹ , 尾林徹 ¹ , 木嶋祥麿 ¹ Mihoe Inada ¹ , Koichi Taniguchi ² , Shigeo Umezawa ¹ , Tohru Obayashi ¹ , Yoshimaro Kijima ¹ ¹横須賀共済病院内科 ²東京医科歯科大学霞ケ浦分院 ¹Yokosuka Kyosai Hospital, Department of Medicine ²Tokyo Medical and Dental University Kasumigaura Branch Hospital キーワード：進行性全身性強皮症 , 大動脈弁逆流 , 細小動脈炎 , progressive systemic sclerosis (PSS) , aortic regurgitation , arteriolitis Keyword: 進行性全身性強皮症 , 大動脈弁逆流 , 細小動脈炎 , progressive systemic sclerosis (PSS) , aortic regurgitation , arteriolitis pp.709-714

発行日 1992年7月15日 Published Date 1992/7/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404900511

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　大動脈弁閉鎖不全（AR）を合併した進行性全身性強皮症（PSS）の1例を報告した．

　症例は58歳女性．49歳のとき，Raynaud症状，手指先端の潰瘍，発熱，血沈亢進などが発現し，PSSと診断され，同時にARを指摘された．副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤によりPSSの症状は軽快したが，その後ARの進行に伴い，心不全を反復して入退院をくり返した．今回入院時，大動脈弁の肥厚・硬化に伴うARとTRを認め，肺高血圧とCIの低下を認めた．血清学的には抗核抗体弱陽性と補体価の低下がみられた．

Aortic valve lesions in progressive systemic sclerosis (PSS) are very uncommon. To our knowledge, aortic regurgitation (AR) associated with PSS has not been reported previously. We would like to report the case of a 58-year-old woman who had PSS with AR due to Raynaud's symptom, fever, positive ANA, accelerated ESR, and diastolic blowing murmur along the left ster-nal border. After treatment with adreno-cortico steroid and an immunosuppressive agent, the patient improved serologically and symptomatically. However, she was later admitted to our hospital again due to heart failure with progressive AR.