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大動脈弁閉鎖不全(AR)を合併した進行性全身性強皮症(PSS)の1例を報告した.
症例は58歳女性.49歳のとき,Raynaud症状,手指先端の潰瘍,発熱,血沈亢進などが発現し,PSSと診断され,同時にARを指摘された.副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤によりPSSの症状は軽快したが,その後ARの進行に伴い,心不全を反復して入退院をくり返した.今回入院時,大動脈弁の肥厚・硬化に伴うARとTRを認め,肺高血圧とCIの低下を認めた.血清学的には抗核抗体弱陽性と補体価の低下がみられた.
Aortic valve lesions in progressive systemic sclerosis (PSS) are very uncommon. To our knowledge, aortic regurgitation (AR) associated with PSS has not been reported previously. We would like to report the case of a 58-year-old woman who had PSS with AR due to Raynaud's symptom, fever, positive ANA, accelerated ESR, and diastolic blowing murmur along the left ster-nal border. After treatment with adreno-cortico steroid and an immunosuppressive agent, the patient improved serologically and symptomatically. However, she was later admitted to our hospital again due to heart failure with progressive AR.

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