特発性拡張型心筋症

概念

　拡張型心筋症（DCM）は，特発性心筋症の一型であり，心室の拡張と収縮不全を特徴とする心筋疾患である．厚生省特定疾患調査研究班による「特発性心筋症の手引」^1）に従えば，特発性心筋症とは原因不明の心筋疾患であり，原因または全身疾患が明らかな心筋疾患は，特定心筋疾患（二次性心筋疾患）として区別される．特定心筋疾患として，①産褥心，アルコール性心疾患，原発性心内膜線維弾性症，②心筋炎，③神経・筋疾患に伴う心筋疾患，④結合織病に伴う心筋疾患，⑤栄養性心疾患，⑥代謝性疾患に伴う心筋疾患（Pompe，ヘモクロマトーシス，Hurler，Hunterなど），⑦その他（アミロイドーシス，サルコイドーシスなど）がある．

　DCMの病因は不明であるが，その発症には種々の因子の関与が考えられており（図1），本症がhomogenousな疾患でない可能性も強い^2）．