Japanese
English
増大特集 難病研究の進歩
Ⅳ.循環器
特発性拡張型心筋症
Idiopathic dilated cardiomyopathy
森田 啓行
1
Morita Hiroyuki
1
1東京大学大学院医学系研究科循環器内科学講座
キーワード:
特発性拡張型心筋症
,
原因変異
,
タイチン
,
ラミン
,
iPS細胞
Keyword:
特発性拡張型心筋症
,
原因変異
,
タイチン
,
ラミン
,
iPS細胞
pp.446-447
発行日 2020年10月15日
Published Date 2020/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201231
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特発性拡張型心筋症は,心筋収縮不全と心室内腔の拡張を特徴とする心筋原発の疾患群であり,慢性心不全,致死性不整脈,動脈血栓塞栓症を来す。他の原因により形態的機能的に拡張型心筋症様病態を来す疾患も数多く存在するため,それらとの正確な鑑別が必要である。タイチン,ラミンなどの遺伝子の変異が本疾患の原因として知られる。原因変異と臨床像,重症度,治療反応性との対応関係を明らかにすること,よりよい病態モデルを作製し有効な治療法を確立することが本疾患における課題である。
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