脊索腫—診断・重粒子線治療・予後

Chordoma: Diagnosis, Heavy Ion Beam Therapy, Prognosis

はじめに

　脊索腫（chordoma）は，脊索由来の低悪性度腫瘍とみなされているものの，局所侵襲性・再発性が高いという特徴をもつ，軸骨格（axial skeleton）由来の特殊な腫瘍群である^4,10）．全原発性骨腫瘍のうち約1〜4％を占め，発生頻度は人口10万人あたり0.08人とまれである．好発年齢は40〜60代で，脊索遺残部位に発生するため，発生部位として最も多いのは仙尾部（40〜50％）で，斜台（35〜40％），椎体（15〜20％）と続く^8,12）．脊椎脊索腫では男性が女性の約2倍多いが，頭蓋底脊索腫では性差はみられない^11）．20歳未満の若年例は全体の約5％とまれであり，その多くは頭蓋底に発生する^5）．

　疾患制御にはmaximal surgical resectionが第一選択とされるが，局所制御率43〜85％，5年全生存率61％，10年全生存率41％と改善の余地がある^8）．長期予後は主に遠隔転移より局所再発に依存することから，局所制御率の向上が望まれる．また，仙骨切除においてはしばしば腸管・膀胱・神経根などの近接構造を合併切除する必要がある．特にS1を含めた切除では運動障害，排尿排便障害，人工肛門造設などの合併症を引き起こし得る^3）ことから，有害事象の少ない治療の開発が望まれる．

　当院では，切除不能な脊索腫に対し，2010年から先進医療として，また2016年からは保険診療として重粒子線治療を行ってきた．本稿では，仙骨脊索腫の診断・重粒子線治療・予後について概説する．