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Rinsho Hifuka Volume 79, Issue 5 （April 2025）

臨床皮膚科 79巻5号（2025年4月発行）

Japanese English

増刊号特集最近のトピックス2025　Clinical Dermatology 2025

5．皮膚科医のための臨床トピックス

慢性活動性EBウイルス病とその類縁疾患の診療ガイドライン Diagnostic and severity criteria for chronic active Epstein-Barr virus disease and related diseases 山本剛伸 ¹ Takenobu YAMAMOTO ¹ ¹川崎医科大学総合医療センター皮膚科 ¹Department of Dermatology, Kawasaki Medical School General Medical Center, Okayama, Japan キーワード： Epstein-Barrウイルス , 慢性活動性EBウイルス病 , 種痘様水疱症リンパ増殖異常症 , 重症蚊刺アレルギー Keyword: Epstein-Barrウイルス , 慢性活動性EBウイルス病 , 種痘様水疱症リンパ増殖異常症 , 重症蚊刺アレルギー pp.189-192

発行日 2025年4月10日 Published Date 2025/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730790050189

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慢性活動性EBウイルス病（chronic active Epstein-Barr virus disease : CAEBV）は，発熱，リンパ節腫脹，肝脾腫などの全身症状が連続的または断続的に持続するもので，EBウイルス感染T細胞またはNK細胞が増加する．予後は不良で，同種造血幹細胞移植を念頭に置いた治療が必要である．CAEBVの類縁疾患で皮膚症状を呈するものに，種痘様水疱症リンパ増殖異常症〔hydroa vacciniforme（HV）lymphoproliferative disorder : HV-LPD〕，重症蚊刺アレルギー（severe mosquito bite allergy : SMBA）がある．HV-LPDはUVA曝露により小水疱，丘疹などの皮膚症状のみを呈する古典型種痘様水疱症（classical HV : cHV）と，皮膚症状のほか全身症状を併発する全身型種痘様水疱症（systemic HV : sHV）に分類される．SMBAは蚊刺部位の水疱，潰瘍形成などの皮膚症状のほか，発熱，肝機能障害などの全身症状を認める．臓器障害や合併症を伴うsHVとSMBAはCAEBVに含める一方，cHVは自然軽快も期待できるため，特にcHVとsHVの鑑別は重要である．これらの疾患を疑う皮疹を診た場合，皮膚病変部と末梢血のEBウイルスゲノムの検索を最初に行う．