CD8＋αβT細胞優位型種痘様水疱症リンパ増殖異常症の1例

Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder with CD8＋αβT cell-dominant type

26歳，女性。21歳夏頃より頭部，顔面，頸部，上背部に痂皮を伴う丘疹と水疱が出現した。痤瘡，毛包炎の治療は無効であり，ステロイド外用中も再燃を繰り返した。経過中に発熱も伴うようになり，口唇や顔面が一時的に腫脹することもあった。病変部および末梢血中のEpstein-Barr virus感染細胞の存在を証明し，種痘様水疱症リンパ増殖異常症と診断した。フローサイトメトリーでは，CD8＋αβT細胞に優位にEpstein-Barr virus感染があり，成人発症で全身症状を伴う点からも予後不良である可能性が懸念される。現状他臓器障害はなく，Epstein-Barr virus感染細胞数も比較的少数であるが，今後も注意深い観察を行い，造血幹細胞移植の必要性とタイミングについて検討を要する。