慢性活動性EBウイルス感染症 -WHO2017に基づいたリアルワールドデータ

Summary

▪慢性活動性Epstein-Barrウイルス感染症（CAEBV）は，Epstein-Barrウイルス（EBV）に感染したTまたはNK細胞が活性化するとともに，クローナルに増殖し，全身の炎症を経て，血球貪食症候群や治療抵抗性リンパ腫を生じる疾患である．

▪乳児から高齢者まで幅広い年代に患者が存在する．

▪臨床症状は，発熱，肝脾腫，リンパ節腫脹が多いが，多彩な炎症症状を示すことが特徴である．

▪診断にはEBVのTまたはNK細胞への感染の証明が必要で，末梢血を用いた解析が有用である．

▪化学療法のみで根治は得られず，治癒のためには造血幹細胞移植が必須である．

▪疾患活動性を抑える治療薬の開発は急務で，JAK1/2阻害薬ruxolitinibの有効性を検証する医師主導治験が行われている．