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Rinsho Hifuka Volume 79, Issue 2 （February 2025）

臨床皮膚科 79巻2号（2025年2月発行）

Japanese English

症例報告

限局性類天疱瘡との鑑別を要した水疱型壊疽性膿皮症の1例 A case of bullous pyoderma gangrenosum requiring differentiation from localized bullous pemphigoid 貝阿弥瞳 ^1,2 , 大霜智子 ¹ , 井上美琴 ¹ , 石元未紗 ² , 住友理映子 ² , 鶴田大輔 ¹ Hitomi KAIAMI ^1,2 , Tomoko OSHIMO ¹ , Mikoto INOUE ¹ , Misa ISHIMOTO ² , Rieko SUMITOMO ² , Daisuke TSURUTA ¹ ¹大阪公立大学大学院医学研究科皮膚科 ²浅香山病院皮膚科 ¹Department of Dermatology, Graduate School of Medicine, Osaka Metropolitan University, Osaka, Japan ²Division of Dermatology, Asakayama General Hospital, Sakai, Japan キーワード：水疱型壊疽性膿皮症 , 限局性類天疱瘡 , 抗BP180抗体 , アダリムマブ Keyword: 水疱型壊疽性膿皮症 , 限局性類天疱瘡 , 抗BP180抗体 , アダリムマブ pp.169-174

発行日 2025年2月1日 Published Date 2025/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730790020169

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要約　40歳，女性．左前腕の水疱，びらんのため前医を受診した．病理所見で表皮内水疱，真皮にリンパ球，好中球浸潤を認めた．蛍光抗体直接法は陰性であったが，抗BP180抗体が23 U/mlと軽度上昇しており，限局性類天疱瘡が疑われた．プレドニゾロン（PSL）40 mg/日，ジアフェニルスルホン内服，免疫グロブリン大量療法を施行し症状は軽快した．しかしPSL漸減に伴い水疱が再燃したため当科を紹介受診した．診断について再検討し，蛍光抗体法陰性，免疫ブロット法でBP180陰性，ELISA法でBP180，BP230陰性より限局性類天疱瘡は否定的と考え，PARACELSUSスコア12点より水疱型壊疽性膿皮症と診断した．PSL，シクロスポリン内服では潰瘍の上皮化に至らずアダリムマブ投与を行い上皮化した．潰瘍を形成する水疱病変では水疱型壊疽性膿皮症の可能性を考える必要がある．また抗BP180抗体は水疱性類天疱瘡の症状を示さない患者でも陽性を示すことがあり，水疱型壊疽性膿皮症との関連については更なる症例の蓄積が必要である．