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雑誌
エビデンスに基づく
多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2014
筆頭著者 松尾 清一 (監)
東京医学社
電子版ISBN
電子版発売日 2018年6月18日
ページ数 88
判型 A4変
印刷版ISBN 978-4-88563-243-3
印刷版発行年月 2014年12月
書籍・雑誌概要
目次
前文
CQとステートメント・推奨グレードのまとめ
Ⅰ ADPKD：疾患概念・定義（病因・病態生理）
疾患概念・定義
1）体細胞変異（ツーヒット）
2）発症年齢
3）同一家系内での臨床症状の違い
Ⅱ ADPKD：診断
1 アルゴリズム
2 診断基準
3 海外の診断基準との比較
4 必要な検査
5 画像診断
1）画像検査の評価
2）超音波断層法
3）CT，MRI
4）そのほかの画像診断
5）ADPKD確定診断後の画像検査
6）スクリーニングとしての画像診断
6 鑑別診断
7 遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）
8 小児ならびに若年者での画像診断
9 初発症状
1）急性の疼痛
2）慢性疼痛
3）肉眼的血尿
10 腎症状
1）自覚症状
2）尿異常
3）腎機能障害
4）腎機能障害と腎容積の関連
Ⅲ ADPKD：疫学・予後
有病率・罹患率・腎予後・生命予後
Ⅳ ADPKD：治療
1 進行を抑制する治療
1）降圧療法
CQ 1 降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか？
2）飲水の励行
CQ 2 飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？
3）たんぱく質制限食
CQ 3 たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？
4）トルバプタン
CQ 4 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？
5）腎囊胞穿刺吸引療法
CQ 5 腎囊胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか？
2 合併症とその対策
1）脳動脈瘤
CQ 6 ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？
CQ 7 スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して治療は推奨されるか？
2）囊胞感染
CQ 8 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか？
3）囊胞出血/血尿
CQ 9 トラネキサム酸はADPKDの囊胞出血に対して推奨されるか？
4）尿路結石
CQ 10 薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか？
5）心臓合併症（心臓弁膜症を含む）
CQ 11 心臓弁膜症スクリーニングはADPKDの生命予後改善のために推奨されるか？
6）合併症に対する特殊治療
CQ 12 腎動脈塞栓療法は末期腎不全ADPKDの腎容積縮小のために推奨されるか？
CQ 13 肝動脈塞栓療法は末期腎不全ADPKDの肝容積縮小のために推奨されるか？
3 末期腎不全に対する治療
1）腹膜透析
CQ 14 腹膜透析はADPKDに対して推奨されるか？
2）腎移植
CQ 15 両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか？
Ⅴ ARPKD：疾患概念・定義（病因・病態生理）
疾患概念・定義（病因・病態生理）
Ⅵ ARPKD：診断
1 診断（症候学・症状・検査所見）
2 出生前診断
Ⅶ ARPKD：疫学・予後
疫学・予後（発生率・有病率・治療成績）
Ⅷ ARPKD：治療
治療に関するCQ
CQ 16 腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
CQ 17 腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
CQ 18 降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？
索 引
