多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2014
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多発性嚢胞腎(PKD)診療ガイドライン2014

筆頭著者 松尾 清一 (監) 東京医学社 電子版ISBN 電子版発売日 2018年6月18日 ページ数 88 判型 A4変 印刷版ISBN 978-4-88563-243-3 印刷版発行年月 2014年12月

書籍・雑誌概要


目次

前文
CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ ADPKD:疾患概念・定義(病因・病態生理)
 疾患概念・定義
  1)体細胞変異(ツーヒット)
  2)発症年齢
  3)同一家系内での臨床症状の違い

Ⅱ ADPKD:診断
 1 アルゴリズム
  2 診断基準
 3 海外の診断基準との比較
 4 必要な検査
 5 画像診断
  1)画像検査の評価
  2)超音波断層法
  3)CT,MRI
   4)そのほかの画像診断
  5)ADPKD確定診断後の画像検査
  6)スクリーニングとしての画像診断
 6 鑑別診断
 7 遺伝子診断(遺伝子スクリーニングも含めて)
 8 小児ならびに若年者での画像診断
 9 初発症状
  1)急性の疼痛
  2)慢性疼痛
  3)肉眼的血尿
 10 腎症状
  1)自覚症状
  2)尿異常
  3)腎機能障害
  4)腎機能障害と腎容積の関連

Ⅲ ADPKD:疫学・予後
 有病率・罹患率・腎予後・生命予後

Ⅳ ADPKD:治療
 1 進行を抑制する治療
  1)降圧療法
  CQ 1 降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか?
  2)飲水の励行
  CQ 2 飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか?
  3)たんぱく質制限食
  CQ 3 たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか?
  4)トルバプタン
  CQ 4 ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか?
  5)腎囊胞穿刺吸引療法
  CQ 5 腎囊胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか?
 2 合併症とその対策
  1)脳動脈瘤
  CQ 6 ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか?
  CQ 7 スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して治療は推奨されるか?
  2)囊胞感染
  CQ 8 ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか?
  3)囊胞出血/血尿
  CQ 9 トラネキサム酸はADPKDの囊胞出血に対して推奨されるか?
  4)尿路結石
  CQ 10 薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか?
  5)心臓合併症(心臓弁膜症を含む)
  CQ 11 心臓弁膜症スクリーニングはADPKDの生命予後改善のために推奨されるか?
  6)合併症に対する特殊治療
  CQ 12 腎動脈塞栓療法は末期腎不全ADPKDの腎容積縮小のために推奨されるか?
  CQ 13 肝動脈塞栓療法は末期腎不全ADPKDの肝容積縮小のために推奨されるか?
 3 末期腎不全に対する治療
  1)腹膜透析
  CQ 14 腹膜透析はADPKDに対して推奨されるか?
  2)腎移植
  CQ 15 両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか?

Ⅴ ARPKD:疾患概念・定義(病因・病態生理)
 疾患概念・定義(病因・病態生理)

Ⅵ ARPKD:診断
 1 診断(症候学・症状・検査所見)
 2 出生前診断

Ⅶ ARPKD:疫学・予後
 疫学・予後(発生率・有病率・治療成績)

Ⅷ ARPKD:治療
 治療に関するCQ
   CQ 16 腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか?
  CQ 17 腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか?
  CQ 18 降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか?

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