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患者さんとどう向きあう?

多発性嚢胞腎の診療 POINT50

多発性嚢胞腎の診療 POINT50
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筆頭著者 望月 俊雄 (著)

PKD腎臓内科クリニック 院長

診断と治療社

電子版ISBN 978-4-7878-8179-3

電子版発売日 2024年10月10日

ページ数 160

判型 A5

印刷版ISBN 978-4-7878-2670-1

印刷版発行年月 2024年10月

DOI https://doi.org/10.34433/9784787881793

書籍・雑誌概要

ADPKDの診療で困ったことはありませんか?
囊胞が見つかって患者さんが来院されるところから,具体的な診断方法,治療が始まるまでの管理,治療の実際まで―診療場面に沿って,患者さんにどう説明するか,診療を具体的にどう進めるかを中心に,50のPOINTにまとめました.
ADPKDのエキスパートが実際の診療で行っていることをもとにわかりやすく解説した1冊です.忙しい日々の診療に,本書を是非お役立てください!

目次

はじめに
略語一覧

Part 1 患者さんからの質問に答える―多発性嚢胞腎ってどんな病気?
 POINT 01 突然のADPKDの診断…どんな病気なの?
 POINT 02 なぜ嚢胞はできる?
 POINT 03 なぜ大人で発見される?
     COLUMN  嚢胞はどうやってできる?
 POINT 04 親と同じように透析をしなければならなくなる?
     COLUMN  体細胞変異は重要な予後因子?
 POINT 05 この先どうなる? ―妊娠・出産,子どものこと

Part 2 診断の実際―適切な診断のために
 POINT 06 超音波検査で腎嚢胞が見つかったらADPKD?
     COLUMN 1 ADPKDのマイナーな原因遺伝子
     COLUMN 2 内臓逆位と多発性嚢胞腎
 POINT 07 除外診断はまずMRI検査で!
 POINT 08 遺伝子検査は必要?
     COLUMN 1 遺伝子検査
     COLUMN 2 ADPKDにおける遺伝子解析
     COLUMN 3 遺伝子型と表現型(臨床病型)との関連解析

Part 3 病態の把握と診療計画―教科書には載っていない実際のところ
 POINT 09 診断後,まず行うのは?
 POINT 10 腎容積はどう測定し,評価する?
 POINT 11 重要なのは大きさだけじゃない!―画像から腎臓の“表情”を読み取る
 POINT 12 自覚症状もなく,薬物治療もしていないのに,なぜ通院が必要なの?
 POINT 13 通院間隔を短くしたほうがよいのはどんな時?

Part 4 通院を始めたら―管理ではここに注意!
 POINT 14 水分摂取は大切!① ―嚢胞を大きくさせないために
     COLUMN 1 尿細管では何が起こっている?
     COLUMN 2 尿濃縮のメカニズム
 POINT 15 水分摂取は大切!② ―バソプレシンは腎臓には負担になる
 POINT 16 水分はどれだけ摂ればよいの?
 POINT 17 なぜ塩分制限が必要なの?
 POINT 18 塩分制限だけでよい? 蛋白制限は?
     COLUMN  1日蛋白質摂取量は随時尿から推定できる?
 POINT 19 血圧がいくつになったら治療を開始するの?
 POINT 20 ADPKDで蛋白尿?
 POINT 21 太っていると進行しやすい?
     COLUMN 1 ADPKDと糖尿病
     COLUMN 2 ADPKDとSGLT2阻害薬
 POINT 22 カフェインはよくないの?
     COLUMN  カフェインはどのくらいなら摂ってもよい?
 POINT 23 お酒は飲んでもよい?
 POINT 24 発熱・痛み・血尿が出たら

Part 5 合併症の管理―腎臓以外で気をつけるべき病態
 POINT 25 脳動脈瘤のスクリーニングはいつ行う?
     COLUMN  MRI検査を受けるのが難しい場合
 POINT 26 心臓超音波検査でのスクリーニングはなぜ必要?
 POINT 27 肝嚢胞はどうフォローする?
 POINT 28 女性は肝嚢胞のハイリスク!

Part 6 トルバプタン治療への道のり―薬の説明から導入まで
 POINT 29 トルバプタンってどんな薬?
 POINT 30 トルバプタンはどのくらい効果があるの?
 POINT 31 トルバプタンはどんな患者さんに使えるの?
 POINT 32 治療適応になった患者さんにどう伝える?
     COLUMN  トルバプタンを処方するために
 POINT 33 治療を躊躇する患者さんにどう向きあう?
 POINT 34 難病医療費助成はどんな手続きが必要なの?
 POINT 35 入院前の患者さんに何を心掛けてもらう?
 POINT 36 入院中にどんな助言(指導)をする?

Part 7 トルバプタン治療中の経過のみかた―治療開始後の管理
 POINT 37 クレアチニンが上がった! 大丈夫なの?
 POINT 38 腎臓が大きくなった! 薬は効いている?
 POINT 39 水分は足りている?① ―浸透圧をみる
     COLUMN 1 尿浸透圧はトルバプタンの効果を予測する指標にもなる①
     COLUMN 2 尿浸透圧はトルバプタンの効果を予測する指標にもなる②
 POINT 40 水分は足りている?② ―ナトリウムをみる
 POINT 41 水分は足りている?③ ―尿素窒素をみる
 POINT 42 薬は多いほうがよい?
     COLUMN  ADPKDとサイアザイド系利尿薬

Part 8 トルバプタン治療中の注意点―日常の注意事項と副作用
 POINT 43 こんな時は休薬する!
     COLUMN  トルバプタンと他の薬剤との相互作用
 POINT 44 グレープフルーツジュースは飲んではいけないの?
 POINT 45 肝障害が起きたら治療は中止する?
 POINT 46 肝障害が起きた後はどうなるの?
 POINT 47 肝障害が起きた患者さんに再投与はできる?

Part 9 腎機能低下時の対応―ADPKDではここに注意!
 POINT 48 腎機能が低下してきたら
 POINT 49 腎性貧血の治療には注意が必要!
 POINT 50 腎代替療法について,いつ,どう話す?

索引
おわりに
著者プロフィール


【尿細管を旅する“尿素くん”のつぶやき】
1 旅のはじまり―糸球体~近位尿細管
2 仲間の尿素くんたちとの出会い―ヘンレ下行脚
3 Naくんたちとの別れ―ヘンレ上行脚
4 ご主人さまと尿素くんたちの関係―遠位尿細管~集合管
5 尿素くんのやすみ時間―間質~直血管
6 尿細管を一周してきた尿素くん―直血管~ヘンレ下行脚