皮膚病診療 42巻6号 (2020年6月発行)

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特集　むずかしくない血管炎

Editor's eye 斉藤　隆三 42巻6号 , 2020年6月 , pp.463-463

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　血管壁を炎症の場とする血管炎は，全身の臓器に病変を生じる全身性の血管炎と皮膚のみに病変をきたす皮膚限局性の血管炎がある．それらは，Chapel Hill Consensus Conferenceの血管炎分類にみるように，罹患血管の大きさにより疾患が分類されている．皮膚の血管炎では皮膚限局性の場合と全身性の血管炎の皮膚病変があり，皮膚症状のみならず，全身臓器病変の有無の検索を加えて疾患の全体をみる必要がある．そして，血管炎の確定診断には病理組織学的に血管炎の存在を証明することが必要であり，皮膚では検体採取を容易に行えることから，皮膚病変がある場合にはそこから血管炎の診断を確定することが可能となる．本号の表題を「むずかしくない血管炎」としたのは，皮膚科領域では皮膚病変の存在から，血管炎の診断にたどり着くことが比較的容易となるため，むずかしく考え過ぎないようにしてもらいたいとの考え方からだ．しかし，感染症，薬剤，膠原病，悪性腫瘍などその背景は多彩で，原因が不明なことも多い．また，治療には炎症を抑えることのみではなく，血行障害に伴った症状を改善させることが必要で，ことに全身性血管炎では臓器病変の程度によってはしばしば治療に難渋し，予後不良となる，やっかいな疾患である．

　皮膚症状は紅斑，丘疹，紫斑，結節，潰瘍，livedo症状，壊死，壊疽など罹患血管の大きさにより多彩な病変を示し，時間的経過により新旧さまざまな症状が混在してみられる．診断を確定するために病理組織検査を行う場合には，可能であれば，症状の異なる病変部から複数の生検を行うことにより，血管炎の診断の確証を得るようにしたい．

総説

蕁麻疹様血管炎―当科12例の経験も加えて― 新井　達 42巻6号 , 2020年6月 , pp.464-469

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　蕁麻疹様血管炎（urticarial vasculitis：UV）は日常診療上，難治な蕁麻疹症例の中に潜んでいる疾患である．臨床的には紫斑を伴う蕁麻疹～蕁麻疹様紅斑を呈し，病理組織学的には核破砕性血管炎を呈する細小血管レベルの血管炎である．本症はMcDuffieら^1）により皮膚の血管炎として報告され，補体低下の有無により，正補体血症性のUVと低補体血症性のUVの2種類に分類されている．また特殊型として，低補体血症性蕁麻疹様血管炎症候群（hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome：HUVS）がある．以前は血管炎の中では比較的認知度が低い疾患であったが，血管炎の改訂Chapel Hill分類（2012）^2）において，小型血管炎の中の免疫複合体血管炎に低補体血症性UVが含まれるようになってから，本症の認知度も向上した．UVは感染症，薬剤，全身性エリテマトーデス（SLE）をはじめとする膠原病など，さまざまな原因によって出現する．そこで本稿では本疾患を原因別に分けて，当科で経験したUV12例（2013年1月～2017年12月までの5年間，全例正補体性（表1），当院倫理委員会承認済み）の結果を交えながら，その特徴について述べたいと思う．

（「はじめに」より）

Topics

膠原病の血管炎山本　俊幸 42巻6号 , 2020年6月 , pp.470-477

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　膠原病のうち，皮膚血管炎をきたすのは全身性エリテマトーデス（SLE）と関節リウマチが多い．そのため，この2つの疾患にみられる血管炎には，ループス血管炎，リウマトイド血管炎という病名も付いている．臨床症状は紫斑がもっとも多く，ほかに血疱，びらん，潰瘍，皮下硬結などもみられる．部位は下肢が圧倒的に多い．膠原病に伴う皮膚血管炎で侵されるレベルは後毛細管細静脈（postcapillary venule）と細動脈が多い^1）．

　さらに，膠原病ではないがBehçet病の皮膚粘膜疹も生検組織で静脈炎が少なからず確認されるし，サルコイドーシスの皮疹においても組織学的に肉芽腫性血管炎がみられることもある．最新のNomenclature of cutaneous vasculitis：Dermatological addendum to the CHCC 2012では，皮膚血管炎を呈する全身疾患として，SLE，関節リウマチ，Sjögren症候群，サルコイドーシスなどがあげられている^2）．本稿では，膠原病および類縁疾患における皮膚血管炎について概説する．

（「はじめに」より）

統計

当科におけるIgA血管炎79例の臨床的検討山本　美友貴 , 山本　俊幸 42巻6号 , 2020年6月 , pp.478-484

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　IgA血管炎は皮膚，腎，消化器の小血管におけるIgA抗体関連の免疫複合体沈着による血管炎を本体とする疾患である^1）．小児に好発するが，皮膚科診療においてはむしろ成人および高齢者を診察することが多い．今回，われわれは過去12年間に当科で経験した本症の79例について，年齢別に臨床的検討を行った．

（「はじめに」より）

臨床例

肺胞出血をきたし確定診断に難渋したIgA血管炎栗山　幸子 , 間嶋　佑太 42巻6号 , 2020年6月 , pp.486-489

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・肺胞出血を生じたが救命しえたIgA血管炎を経験した．

・当初は皮膚症状が先行し，蛍光抗体直接法（DIF）でIgAが陰性であったため確定診断に難渋した．

・皮膚生検では血管壁のIgA免疫複合体の沈着は48時間以上経過すると消失するため可及的速やかに生検を行うべきである．

・IgA血管炎でも肺胞出血など全身症状を呈することがあり，致命的となる．

（「症例のポイント」より）

増悪期に皮膚白血球破砕性血管炎を合併した皮膚動脈炎木戸　一成 , 大湖　健太郎 , 中島　英貴 , 佐野　栄紀 42巻6号 , 2020年6月 , pp.490-493

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・皮膚動脈炎（cutaneous arteritis）の患者が病勢増悪による下腿潰瘍の新生と同時に，触知性の丘疹性点状紫斑を大腿に生じた．

・紫斑は，真皮浅層の血管周囲に核塵を伴う好中球を含む炎症細胞が浸潤していた．

・血清IgAの増多がありIgA血管炎が示唆されたが，蛍光抗体直接法では血管壁へのIgA，補体の沈着は認めなかった．

・以上より皮膚動脈炎増悪に伴う皮膚白血球破砕性血管炎と診断した．

・再燃した皮膚動脈炎に対するステロイドパルス療法，引き続く増量プレドニゾロン（PSL）によって点状紫斑は速やかに消褪した．

（「症例のポイント」より）

皮膚IgM/IgG免疫複合体性血管炎大塚　幹夫 , 山本　俊幸 42巻6号 , 2020年6月 , pp.494-497

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・両側下腿の多発潰瘍で，組織的に白血球破砕性血管炎（leukocytoclastic vasculitis：LCV）が認められた．

・蛍光抗体直接法で真皮血管壁にIgMの沈着が認められた．

・ANCAは陰性であり，全身症状はなく，皮疹は安静のみで自然軽快した．

（「症例のポイント」より）

急速に腎障害が進行したクリオグロブリン血症性血管炎山﨑　佳那子 , 宮本　千暁 , 矢田　未央 , 松立　吉弘 , 村尾　和俊 , 久保　宜明 42巻6号 , 2020年6月 , pp.498-501

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・Sjögren症候群を基礎疾患とするII型クリオグロブリン血症性血管炎（CV）を経験した．

・診断確定までの短期間に，急速に腎障害が進行し，緊急血液透析を要した．

・ステロイドパルス療法および血漿交換療法により救命しえた．

（「症例のポイント」より）

顕微鏡的多発血管炎－急速進行性糸球体腎炎合併例－高橋　綾 , 松森　昭憲 42巻6号 , 2020年6月 , pp.502-505

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・腎機能障害を伴っていたが，85歳で糖尿病の既往があったため，感染症の危険性を考慮して寛解導入治療としてステロイド単独による治療を行った．いったん腎機能は回復したが後に腎機能障害の再燃がみられた．

・CRPは血管炎の活動性の初期評価に有用であったが，ANCAと臨床症状は必ずしも相関していなかった．

（「症例のポイント」より）

白血球破砕性血管炎を呈したseptic vasculitis 本多　皓 , 山本　俊幸 42巻6号 , 2020年6月 , pp.506-510

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・腸管感染症による敗血症性ショックの患者に生じた，敗血症性血管炎（septic vasculitis）の1例を経験した．

・病理組織学的に，血栓塞栓像に加え，白血球破砕性血管炎がみられた．

・昇圧薬・抗菌薬投与により全身状態，皮膚症状ともに改善した．

（「症例のポイント」より）

サルコイド血管炎本田　理恵 , 伊藤　周作 , 山本　祐介 42巻6号 , 2020年6月 , pp.512-515

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・肺と皮膚病変を伴ったサルコイドーシスを経験した．皮膚症状は両下腿の紅斑で，病理組織学的所見で肉芽腫性血管炎を認め，サルコイド血管炎と診断した．

・サルコイドーシスでは珍しい汗腺向性の肉芽腫形成もみられた．

・両下腿の紅斑はステロイド外用のみで軽快した．

（「症例のポイント」より）

リウマチ性血管炎石川　貴裕 , 宗次　太吉 , 奥澤　愛美 , 佐藤　貴浩 42巻6号 , 2020年6月 , pp.516-519

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・間質性肺炎を伴う関節リウマチ（rheumatoid arthritis：RA）の治療経過中に生じた下腿潰瘍の症例を経験した．

・livedoを伴った潰瘍で，組織は真皮皮下境界部の小動脈の血管炎であった．

・他臓器には血管炎による病変はなかった．

・抗CCP抗体高値とともに，間質性肺炎，補体低下があり悪性関節リウマチに該当した．

・プレドニゾロン（PSL）60mg/日（1mg/kg/day）内服で間質性肺炎とともに下腿皮膚潰瘍は改善した．

（「症例のポイント」より）

急性膵炎を合併した結節性多発動脈炎佐藤　友紀 , 菊池　智子 , 大野　麻衣子 , 原口　祐子 , 古賀　恒久 , 古江　増隆 42巻6号 , 2020年6月 , pp.520-523

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・急性膵炎を合併した結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）を経験した．

・急性膵炎の合併は非常にまれであり，重篤化すると致死的である．

・皮膚所見と全身精査より早期に診断を行い，迅速な治療が必要である．

（「症例のポイント」より）

左下肢切断に至った皮膚型結節性多発動脈炎田中　諒 , 廣松　佳南 , 新川　宏樹 , 舩越　建 , 稲積　豊子 , 谷川　瑛子 42巻6号 , 2020年6月 , pp.524-527

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・治療抵抗性の足壊疽を生じ，下肢切断に至った重症の皮膚型結節性多発動脈炎を経験した．

・足壊疽の成因として活動期の血管炎，炎症後陳旧性変化や動脈硬化による血管狭窄・閉塞，感染などを精査する必要があった．

（「症例のポイント」より）

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症南原　優希奈 , 鳥居　秀嗣 , 菊田　修 , 大河内　康実 42巻6号 , 2020年6月 , pp.528-531

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・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangitis：EGPA）の1例を経験した．

・ハーフステロイドパルスを行ったが，末梢神経症状の改善に乏しく免疫グロブリン大量静注療法（intranevous immunoglobulin：IVIG）を追加し，歩行可能となった．

（「症例のポイント」より）

難治性皮膚潰瘍を伴った多発血管炎性肉芽腫症阿部　敏郎 , 武藤　一考 , 名嘉眞　武国 , 藤本　京子 , 井田　弘明 , 猿田　寛 42巻6号 , 2020年6月 , pp.532-535

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・難治性の皮膚潰瘍を伴う多発血管炎性肉芽腫症の1例を経験した．

・免疫抑制剤使用中には有害事象の早期診断・治療に努めることが重要である．

・今回は治療経過中にサイトメガロウイルス感染を発症し，ガンシクロビル投与を行った．このことが皮膚潰瘍改善に寄与した可能性がある．

（「症例のポイント」より）

Editorial

新規感染症に立ち向かう馬場　直子 42巻6号 , 2020年6月 , pp.461-461

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皮膚科診断講座

疥癬の針摘除和田　康夫 42巻6号 , 2020年6月 , pp.536-536

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　ヒゼンダニを，タケノコのように掘り出す方法についてお話しします．従来は，疥癬と診断しようとすると，疑わしい患者の皮疹部位からやみくもに落屑を採取しては顕微鏡検査を繰り返すというものでした．けれども，ダニはなかなかみつかりません．

　それもそのはず，1つの疥癬トンネルにいる雌成虫は1匹だけです．よほど上手に採取しないかぎり，みつかりません．

　ここでご紹介するのは，ヒゼンダニそのものを狙って採取する方法です．慣れると案外簡単で，うまくいくと生きたヒゼンダニがとれます．

（「はじめに」より）

私の視点

場所の記憶今福　信一 42巻6号 , 2020年6月 , pp.537-537

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リレーエッセイ　私のワークライフバランス

ペイ・フォワード岸部　麻里 42巻6号 , 2020年6月 , pp.538-539

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皮心伝心

なが～いお付き合い岩澤　うつぎ 42巻6号 , 2020年6月 , pp.540-540

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診察室の四季

梅雨斉藤　隆三 42巻6号 , 2020年6月 , pp.541-541

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皮膚科のトリビア

第180回浅井　俊弥 42巻6号 , 2020年6月 , pp.542-543

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声

「成人の凍瘡」（Vol.42，No.4 臨床例）を読んで 42巻6号 , 2020年6月 , pp.544-544

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目次 42巻6号 , 2020年6月 , pp.458-459

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次号予告 42巻6号 , 2020年6月 , pp.546-546

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基本情報

皮膚病診療
42巻6号
(2020年6月発行)

電子版ISSN：2434-0340 印刷版ISSN：0387-7531 協和企画

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