Volume 54, Issue 13 （December 2022）

小児内科 54巻13号（2022年12月発行）

Japanese English

増刊号小児疾患診療のための病態生理3―改訂第6版―

Ⅱ．先天代謝異常

4．高メチオニン血症 Hypermethioninemia 田中藤樹 ¹ TANAKA Toju ¹ ¹国立病院機構北海道医療センター小児科/小児遺伝代謝センター pp.56-58

発行日 2022年12月23日 Published Date 2022/12/23

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000518

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

1　基本病因，発症機序

　食餌性蛋白質由来のメチオニンはメチオニンサイクル経由でホモシステインを生成する。その過程で生体内でのメチル基転移反応におけるメチル基を供与する重要な役割がある。ホモシステインはその後，硫黄転移経路を通って硫化水素，タウリンなど生体内に重要な生理物質を供給すると同時に，再びメチオニンに戻す再メチル化サイクルにも分岐している（図）。