Volume 54, Issue 4 （April 2022）

小児内科 54巻4号（2022年4月発行）

Japanese English

特集症例から学ぶミトコンドリア病

総論

ミトコンドリア病の治療・代謝救急梶俊策 ¹ KAJI Shunsaku ¹ ¹津山中央病院小児科 pp.570-576

発行日 2022年4月1日 Published Date 2022/4/1

DOI https://doi.org/10.24479/pm.0000000118

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はじめに

　ミトコンドリア病はミトコンドリア呼吸鎖の異常によるATP産生障害のために，エネルギー需要の大きい臓器に障害をきたす疾患である。呼吸鎖の障害により，電子担体であるNADHからの電子の受け渡しが困難になり，NADHの過剰とNAD^＋の低下が生じ，NADH/NAD^＋比が上昇する。ミトコンドリアでのこの状態はやがて細胞質にも及んでいく。NADH/NAD^＋比の上昇はNADHの酸化（NADH＋H^＋→NAD^＋＋2H^＋＋2e⁻）と共役している反応を促進させNAD^＋が再生される。ミトコンドリア内ではアセト酢酸→3OH酪酸，細胞質ではピルビン酸→乳酸の反応が代表的である（図）。