雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Volume 42, Issue 9 （September 2026）

JOHNS 42巻9号（2026年9月発行）

Japanese English

特集難聴の疑問に答える

【難聴疾患とその治療】

Auditory Neuropathyとはどのような病気か？その治療法は？南修司郎 ¹ Shujiro Minami ¹ ¹国立病院機構東京医療センター人工内耳センターキーワード： Auditory Neuropathy Spectrum Disorder（ANSD） , OTOF遺伝子 , 人工内耳 Keyword: Auditory Neuropathy Spectrum Disorder（ANSD） , OTOF遺伝子 , 人工内耳 pp.1128-1131

発行日 2026年9月1日 Published Date 2026/9/1

DOI https://doi.org/10.24479/ohns.0000002317

PDF(494KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

2,750円 (2,500円+税10%) こちらは、1128ページから1131ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

はじめに

　Auditory Neuropathy（AN）は，1996年にStarrらおよび加我らによって初めて体系的に報告された特異な感音難聴の一病態である^1,2）。従来の感音難聴の多くが蝸牛外有毛細胞（outer hair cells：OHC）の不可逆的障害に起因すると考えられてきたのに対し，ANはOHC機能が保たれているにもかかわらず，内有毛細胞（inner hair cells：IHC）から聴神経（第Ⅷ脳神経），さらに脳幹に至る求心性聴覚伝導路における神経信号の同期発火障害を本態とする。今日では，この病態が単一の疾患ではなく，IHC自体，IHCと聴神経線維をつなぐリボンシナプス，らせん神経節ニューロン，あるいは聴神経そのものといった複数の障害部位に起因し，その臨床像や予後がきわめて多様であることが明らかになっている。そのため，現在では「Auditory Neuropathy Spectrum Disorder（ANSD）」と呼称することが国際的にも推奨されている^3）。