Auditory nerve disease（auditory neuropathy）の発見と長期追跡に伴う新たな発見

Discovery of auditory nerve disease（auditory neuropathy）and its long-term follow-up

POINT

●1996年，Kagaらはauditory nerve disease，Starrらはauditory neuropathyと名づけた同じ病態生理の聴覚障害を発見し報告した。

●他覚的聴覚検査では，DPOAE正常，蝸電図は−SPのみか−SPと低振幅のAPが記録される。ABRは無反応。発症時期には先天性と成人期がある。ほかに症候性がある。

●自覚的聴覚検査では，純音聴力検査は低音域〜中音域の閾値の上昇，語音聴力検査では純音聴力検査の閾値に比べ最高明瞭度が著しく低下する。

●補聴器の効果のある場合は例外的で，人工内耳術後の聴き取りは良好な場合が多い。