Charcot-Marie-Tooth病に伴うauditory neuropathyに対する人工内耳と補聴器

はじめに

　遺伝性ニューロパシーは表1に示すようにさまざまな疾患が存在する^1）。その中でもCharcot-Marie-Tooth病（以下CMT病）は末梢神経障害を呈する代表的な疾患であり，1886年にJean-Martin Charcotと，その弟子であるPierre MarieおよびHoward Henry Toothによって報告された末梢側の筋力低下を主症状とした疾患である^2,3）。遺伝子変異によりCMT type 1，3などのように脱髄型ニューロパシーを呈するもの，もしくはCMT type 2のように軸索障害型ニューロパシーを呈するタイプに大別される神経障害をきたす疾患で，多くの亜型が存在する。その中心症状である末梢側の筋力低下に，聴力障害や視力障害などを合併する症例がこれまでにも報告されてきた^4～6）。しかし，これらの聴覚障害がどのようなタイプであるかは明らかでなく，感音難聴とされているものが多い。