難聴に合併する症候にはどのようなものがあるか？

はじめに

　一般に難聴が唯一の症状であるものを非症候群性難聴，難聴の他にもさまざまな領域に異常を合併するものを症候性難聴と呼ぶ。症候性難聴の原因としては遺伝子異常による例が知られているが，他にも自己免疫疾患，自己炎症性疾患，感染症などがあり，原因が確定されていない例もある。症候性難聴の診断は，外表の形態異常を伴う場合や先天性難聴の場合には比較的容易である。一方，外表に問題がなく，難聴が中途発症・進行性の場合には，難聴と他症候の発現するタイミングが一致しない例もあることから，確定診断の機会を逸することがある。したがって，急性・慢性を問わず難聴症例に遭遇したときは，症候性難聴の可能性を念頭に全身の状態を把握することが重要である。本稿では国内外の文献から抜粋した31種の症候性難聴について，合併する症候を領域ごとに列挙した。なお，頻度が稀な症候，診断基準外の症候，重要な合併症による症候についても記載したほか，複数の病型をもつ疾患では，難聴を伴いにくい病型の症候も含めた。