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Volume 101, Issue 1 （July 2026）

腎と透析 101巻1号（2026年7月発行）

Japanese English

特集ネフローゼ症候群―最新の知見と動向

病因・病態　一次性ネフローゼ症候群

膜性腎症バイオマーカー研究の動向 Current trends in biomarker research for membranous nephropathy 秋山真一 ¹ AKIYAMA Shin'ichi ¹ ¹名古屋大学大学院医学系研究科病態内科学講座腎臓内科学キーワード：膜性腎症 , 自己抗体 , 抗原染色 , バイオマーカー Keyword: 膜性腎症 , 自己抗体 , 抗原染色 , バイオマーカー pp.47-51

発行日 2026年7月25日 Published Date 2026/7/25

DOI https://doi.org/10.24479/kd.0000002511

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　2009年にM-type phospholipase A2 receptor（PLA2R）が一次性の膜性腎症（membranous nephropathy：MN）の主要標的抗原として同定され，同時に血中抗PLA2R抗体が診断・活動性評価に利用できることが示された^1）。この発見以後，MNは「原因不明の病理学的パターン」から，「標的抗原ごとに臨床像と背景病態が異なる抗原と自己抗体により規定される臓器特異的自己免疫疾患群」として理解されるようになった。その後，thrombospondin type-1 domain-containing 7A（THSD7A）を皮切りに，質量分析を用いた抗原同定手法の進歩により，neural epidermal growth factor-like 1（NELL-1），exostosin 1/2（EXT1/EXT2）など多数のMN関連抗原が相次いで同定された^2～3）。その結果，MNの病態理解とバイオマーカー開発が急速に進み，鑑別診断，病勢評価，治療反応性判定，再発予測の精度は飛躍的に向上した。近年では，従来の一次性・二次性という二分法に加え，「PLA2R関連MN」のような抗原別分類を診断名の中心に据える再定義も提唱されている^4）。