MPGN/C3腎症研究の動向

Trends in research of membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy

はじめに

　膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis：MPGN）とは，病理組織学的に，主として糸球体毛細血管基底膜の二重化を伴う糸球体係蹄壁の肥厚（membrano-）と係蹄内の細胞増殖（proliferative）を特徴とする病理組織像を呈する糸球体障害パターンを指す^1）。臨床的には，無症候性から急性腎炎，慢性腎炎あるいはネフローゼ症候群で発症し，明らかな原因疾患がない一次性と，種々の自己免疫性疾患や感染症，単クローン性ガンマグロブリン血症に続発する二次性に分類される^1）。一方，C3腎症（C3 glomerulopathy：C3G）は，補体第二経路（alternative pathway）の調節異常を原因とし，糸球体におけるC3の優位な沈着を特徴とする疾患で，従来MPGNに分類されていた病態の一部を再定義した概念である^2）。本稿では，病因・病態について最近の動向を紹介したい。