膜性腎症の診断と治療

Diagnosis and treatment of membranous nephropathy

はじめに

　膜性腎症は，糸球体係蹄基底膜の上皮下への免疫複合体沈着により生じる疾患であり，中高年者のネフローゼ症候群で最も頻度が高い。従来，一次性（または特発性）と二次性に分類され，後者は悪性腫瘍，自己免疫疾患，薬剤，感染症などの何らかの背景疾患と関連があるものと定義されてきた。2009年に原因抗原としてPLA2Rが同定され，欧米では従来一次性と分類されていた症例の7割近くがPLA2R陽性であることが判明した。2014年にはTHSD7Aが同定され，近年さらに複数の原因抗原（EXT1，EXT2，NELL1，SEMA3B，NCAM1，CNTN1，HTRA1，FAT1，PCDH7，NTNG1，PCSK6，NDNF，MPO）が同定されている。各種抗原において背景疾患など臨床的意義が異なると報告されており，“PLA2R-associated membranous nephropathy”など原因抗原による分類が推奨されつつある（図1）^1）。一方でわが国の臨床現場では，ルーチンに原因抗原の同定を行えていないのが現状である。本稿では，現時点での診断および治療についてまとめる。