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Volume 64, Issue 2 （February 2023）

小児科 64巻2号（2023年2月発行）

Japanese English

特集その道のプロの経験から学ぶ　小児診療のピットフォール

８．膠原病・リウマチ疾患森雅亮 ¹ ¹聖マリアンナ医科大学リウマチ・膠原病・アレルギー内科キーワード：若年性特発性関節炎 , 全身型 , 関節型 , ぶどう膜炎 , マクロファージ活性化症候群 Keyword: 若年性特発性関節炎 , 全身型 , 関節型 , ぶどう膜炎 , マクロファージ活性化症候群 pp.143-151

発行日 2023年2月1日 Published Date 2023/2/1

DOI https://doi.org/10.18888/sh.0000002481

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

小児リウマチ性疾患の特徴として，① 病期が長期にわたり，その時期が成長期にあたること，② 成人例と比較して多臓器に障害が及ぶこと，③ 経過が進行性で臓器障害の程度が重いこと，等が挙げられる．本稿では，代表的疾患として若年性特発性関節炎（JIA）について，疾患の特徴，診断，治療，予後に加えて，診療上のピットフォールとなり得るファージ活性化症候群について最近の知見をまとめてみた．全身型JIAにおけるマクロファージ活性化症候群（MAS）への移行は急激に生じることが多く，臨床現場においては個々の症例の臨床症状，検査値，病態が進行する速度に応じて，対応していくことが不可欠である．