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Volume 71, Issue 1 （January 2026）

臨床放射線 71巻1号（2026年1月発行）

Japanese English

特集胸部の最新画像情報2026

［症例］

縦隔悪性末梢神経鞘腫瘍の1例 A case of mediastinal malignant peripheral nerve sheath tumor 山本紗季帆 ¹ , 福谷光平 ¹ , 片岡香絵 ¹ , 渡邉孝太 ¹ , 竹山信之 ¹ , 藤澤英文 ¹ , 植松秀護 ² , 北見明彦 ² , 解良仁美 ³ , 根本哲生 ³ Sakiho Yamamoto ¹ ¹昭和医科大学横浜市北部病院　放射線科 ²同　呼吸器センター ³同　病理診断科 ¹Department of Radiology Showa Medical University Northern Yokohama Hospital キーワード：縦隔悪性末梢神経鞘腫瘍 , 神経線維腫 , CT Keyword: 縦隔悪性末梢神経鞘腫瘍 , 神経線維腫 , CT pp.149-154

発行日 2026年1月10日 Published Date 2026/1/10

DOI https://doi.org/10.18888/rp.0000003053

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参考文献 Reference

縦隔悪性末梢神経鞘腫瘍（malignant peripheral nerve sheath tumor：MPNST）は軟部組織悪性腫瘍の約5％を占める^1）。好発部位は四肢・体幹・頸部で，縦隔・胸腔発生はまれとされている^2）。過半数の症例で神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1：NF1）の合併を伴っている^1）。今回我々は，非NF1の患者でX－9年に縦隔神経線維腫の摘出術の既往があり，同部位に発生した縦隔MPNSTを経験した。NF1を伴わないことや再発までの経過が長期であることも含め，文献的考察を加えて報告する。

A woman in her 40s without neurofibromatosis type 1（NF1）presented with mass in the superior mediastinum, who had undergone surgical resection of a mediastinal neurofibroma nine years earlier. CT and MRI demonstrated progressive enlargement of the lesion. CT-guided biopsy suggested malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST）. Surgical resection was performed, and histopathological examination confirmed the diagnosis of MPNST. This case illustrates that malignant transformation or recurrence of neurogenic tumors can occur even in non-NF1 patients after a prolonged latency period. These findings underscore the necessity of long-term radiological surveillance in patients with previously resected mediastinal neurofibromas, irrespective of NF1 status.