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Volume 74, Issue 2 （May 2026）

呼吸器ジャーナル 74巻2号（2026年5月発行）

Japanese English

特集特発性間質性肺炎を再考する—StandardとUnmet medical needs

Ⅱ．Unmet medical needs ①IIPs/ILD診断と治療

特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）立石知也 ¹ ¹東京科学大学呼吸器内科キーワード：上葉限局型肺線維症 , 優位型肺線維症 , 弾性線維 , 扁平胸郭 , るいそう , Ⅱ型呼吸不全 Keyword: 上葉限局型肺線維症 , 優位型肺線維症 , 弾性線維 , 扁平胸郭 , るいそう , Ⅱ型呼吸不全 pp.265-273

発行日 2026年5月1日 Published Date 2026/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.243232680740020265

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POINT

●特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）は上葉優位のfibroelastosisと扁平胸郭を特徴とする慢性進行性疾患である．

●残気率上昇やⅡ型呼吸不全は胸郭変形と呼出制限を反映する重要所見である．

●体重減少・気胸合併は予後不良因子となる．

●確立した薬物治療はなく，移植時期判断と栄養管理がunmet medical needsである．

電子版ISSN 2432-3276 印刷版ISSN 2432-3268 医学書院