Japanese
English
症例
繰り返す皮下血腫が診断の契機となった血液凝固第XIII因子欠乏症の1例
Blood coagulation factor XIII deficiency whose diagnosis was made after repeated subcutaneous hematomas
山本 泰熙
1
,
大嶋 雄一郎
1
,
柴田 知之
1
,
渡辺 大輔
1
,
山本 英督
2
Yasuki YAMAMOTO
1
,
Yuichiro OSHIMA
1
,
Tomoyuki SHIBATA
1
,
Daisuke WATANABE
1
,
Hidesuke YAMAMOTO
2
1愛知医科大学,皮膚科学講座(主任:渡辺大輔教授)
2同,血液内科
キーワード:
血液凝固第XIII因子欠乏症
,
皮下血腫
,
プロトロンビン時間
,
活性化部分トロンボプラスチン時間
,
筋肉内血腫
Keyword:
血液凝固第XIII因子欠乏症
,
皮下血腫
,
プロトロンビン時間
,
活性化部分トロンボプラスチン時間
,
筋肉内血腫
pp.567-570
発行日 2026年5月1日
Published Date 2026/5/1
DOI https://doi.org/10.18888/hi.0000005767
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- 参考文献 Reference
88歳,女性。短期間で皮下および筋肉内血腫を繰り返し,精査から血液凝固第XIII因子(F13)欠乏症と診断することができた。F13はフィブリンを架橋結合し安定化させ,良好な止血に導く。F13欠乏症は安定化フィブリンを形成できず,高率に止血後数時間~半日後に後出血を認めるため,注意が必要である。F13活性は唯一プロトロンビン時間(PT),活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)へ反映しないため,F13欠乏症は通常の血液凝固能検査では異常を指摘することができない。PT,APTTが正常にもかかわらず,繰り返す皮下および筋肉内血腫を認める場合,F13欠乏症を念頭に置いて診察する必要がある。

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