出血性凝固異常の検査診断の考え方

Concept of laboratory diagnosis of hemorrhagic coagulation abnormalities

Point

●出血症状をきたす疾患を把握しておくことは重要である．凝固系の疾患としては，血友病，von Willebrand病（vWD），その他の先天性凝固因子異常症，凝固因子の産生低下，凝固因子の消費亢進，凝固因子に対する抗体の出現，アミロイドーシス，抗凝固薬などがあり，線溶系の疾患としては，プラスミノゲンアクチベーター過剰症，プラスミノゲンアクチベーターインヒビター異常症，α₂プラスミンインヒビター（α₂-PI）異常症，アミロイドーシス，肝硬変，肝不全，肝移植後，播種性血管内凝固（DIC）などがある．

●検査診断に入る前に，病歴の把握や出血症状を呈する身体所見が重要である．

●凝固異常に対するスクリーニングテストには，出血時間，内因系・外因系凝固検査法〔プロトロンビン時間（PT），活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）など〕がある．

●凝固波形解析（CWA）や，クロスミキシングテスト（CMT）は，今後の有用なツールとなる．

●PT，APTTが正常か延長かの組み合わせにより，どのような疾患が考えられるかを想定し，追加検査を駆使して，確定診断を得ることが有用である．