診断治療に苦慮したIntralymphatic Histiocytosisを伴う肉芽腫性眼瞼炎の1例

Refractory granulomatous blepharitis associated with intralymphatic histiocytosis

68歳，女性。7年前から顔面全体の紅斑，5年前から両側眼瞼腫脹が出現した。ステロイド内服，タクロリムス水和物外用にて症状改善は乏しく，当院紹介受診となった。顔面神経麻痺や皺襞舌はなく，血液検査，画像検査では異常所見はみられなかった。病理組織学的所見にて真皮に浮腫性変化と類上皮細胞の集簇による非乾酪性肉芽腫，拡張した脈管の内腔にも類上皮細胞の集簇を認めた。以上の臨床所見，病理組織学的所見より肉芽腫性眼瞼炎と診断した。ステロイド局注，トラニラスト内服にて軽度改善するも症状は残存している。肉芽腫性眼瞼炎の治療法は現在も確立しておらず，さらなる症例の蓄積が望まれる。