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特集 2019年の白血病診療―新たな武器を上手に活用するために
トピックス
フィラデルフィア染色体様（Ph-like）急性リンパ性白血病の診断と治療
小野 林太郎
1
,
真部 淳
2
1聖路加国際病院小児科
2北海道大学医学部小児科
キーワード：
Ph-like ALL
,
遺伝子解析
,
チロシンキナーゼ阻害薬
,
JAK阻害薬
Keyword:
Ph-like ALL
,
遺伝子解析
,
チロシンキナーゼ阻害薬
,
JAK阻害薬
pp.2167-2169
発行日 2019年10月1日
Published Date 2019/10/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika124_2167
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- Abstract 文献概要
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- 参考文献 Reference
Summary
▪遺伝子解析技術の進歩により，Ph＋ ALLと類似した遺伝子発現パターンを呈するB前駆細胞型ALLの一群が同定された．
▪Ph-like ALLではIKZF1の遺伝子異常に加え，ABL1関連遺伝子やJAK関連遺伝子異常など，キナーゼ遺伝子の変異を高率に伴うことが示されている．
▪Ph-like ALLは男児に多く，初診時白血球数が多く，また寛解導入療法後のMRD陽性例を多く認める．
▪当初は予後不良と考えられていたが，MRDによる治療層別化により，その他のB前駆細胞型ALLと同等の成績が得られている．
▪チロシンキナーゼ阻害薬やJAK阻害薬による治療効果が期待され，今後前向き臨床試験での検証が望まれる．
© Nankodo Co., Ltd., 2019
