大腸癌穿孔性腹膜炎の発症を契機に発見された家族性大腸腺腫症の1例

症例は40歳女性で、1週間前から下腹部痛を自覚していたが、前日より増悪し受診した。意識清明、腹部は平坦･やや硬、下腹部に圧痛と軽度反跳痛が認められた。心拍82回/分、血圧121/52mmHg、血中酸素飽和度100%であった。CTで腸管の壁肥厚･拡張、脂肪織濃度上昇が認められた。中等量の腹水、遊離気を認め、肝に多発性低濃度域が認められた。消化管穿孔による急性汎発性腹膜炎、肝腫瘍と診断し開腹した。肝に複数の腫瘤を触知した。腹腔内には便汁が存在し、汚染、炎症は中等度であった。S状結腸に腫瘤を触知した。S状結腸と左卵巣、左輸卵管、子宮が強固に癒着していた。S状結腸腫瘍の潰瘍底が左卵巣を通じ腹腔と交通していた。右卵巣を温存し、S状結腸、左卵巣、左輸卵管、子宮を合併切除した。直腸口側断端と下行結腸断端を吻合し、横行結腸に双孔式人工肛門を造設した。下部消化管内視鏡所見、摘出標本病理組織学的所見から家族性大腸腺腫症(FAP)と臨床診断された。APC遺伝子検査は患者の同意が得られず行わなかった。第29病日に人工肛門閉鎖術、外側区域の転移性肝腫瘍核出術を施行した。経過観察中に左鎖骨リンパ節腫脹、左胸水貯留が出現した。胸水細胞診から左癌性胸膜炎、左鎖骨上リンパ節転移と診断された。根治的治療は困難と判断し、化学療法のため内科へ転科した。