心房位逆位、鏡像型右胸心に合併した完全大血管転位に対する新生児動脈スイッチ術

症例は生後12日女で、胎児エコーで修正大血管転位、内臓逆位と診断されていたが、出生直後より重度チアノーゼ、多呼吸など予想外の症状が出現し転院した。心エコー所見は心房位逆位で房室は正常整列、大血管は右室起始の完全大血管転位で、並列の大動脈左前、肺動脈右後であった。冠状動脈は左冠尖より起始する単冠状動脈で、7.6×6.8mmの心房中隔欠損が認められた。動脈スイッチ術を施行し、大動脈遮断後にまず心房中隔欠損穴を直接縫合で閉鎖した。次いで大動脈をsinotubular juction上方で横断し、冠状動脈ボタンを切離した。肺動脈を分岐部直前で切断しFrench maneuverの後、新大動脈の後半周を接続した。単冠状動脈の全ての分枝に屈曲･過伸展がかからない位置にトラップドア切開を加え、冠状動脈ボタンを縫着し前半周の接続を終了した。冠状動脈採取部には自己心膜パッチを補填し、新肺動脈を左方に移動させ再建した。術後経過良好で、成長･発達も順調である。