Seitai no Kagaku Volume 51, Issue 5 （October 2000）

生体の科学 51巻5号（2000年10月発行）

Japanese English

特集ノックアウトマウスリスト

7．細胞骨格・細胞運動

筋-ジストロフィン結合タンパク笹岡俊邦 ¹ Toshikuni Sasaoka ¹ ¹国立精神・神経センター神経研究所疾病研究第7部 pp.395-397

発行日 2000年10月15日 Published Date 2000/10/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425902160

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

α，β，γ，δ-sarcoglycan

（α-サルコグリカン，adhalin，アダリン，β-サルコグリカン，γ-サルコグリカン，δ-サルコグリカン）

　［機能］α-，β-，γ-，δ-サルコグリカン（SG）は膜貫通型糖タンパク質で，筋線維膜上でSG複合体を形成する。SG複合体はジストロフィン，ジストログリカン，シントロフィン，ジストロブレビン，サルコスパン（SSPN）とジストロフィンージストロフィン結合タンパク質（DAP）複合体を形成する。ジストロフィン-DAP複合体は，筋線維膜を介して基底膜と細胞骨格を結合する。α-，β-，γ-，δ-SGはそれぞれ，α-，β-，γ-，δ-サルコグリカノパチー（SGP）の原因遺伝子である。SG複合体の機能の一つはジストロフィン-DAP複合体のジストロフィン軸を強化することと考えられている。