Bunina小体

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral scle-rosis；ALS）をはじめとする運動ニューロン疾患は100年以上前から知られてはいるが^1），いまだ原因不明であり，特に上位・下位運動ニューロンの障害されるALSは発症後3～5年で死亡する危険性のある神経難病の代表である．

　ALSの神経病理学については古くから記載がある^1）．運動ニューロン疾患の名前の示すとおり，上位運動ニューロン（運動皮質の神経細胞）とその伝達路である錐体路の変性，下位運動ニューロンの変性がみられることはよく知られていたが，その細胞病理学的変化についての詳細な検討は乏しかった．しかし，近年運動ニューロンの変性過程についての細胞レベルでの知見が続々と集まり，細胞蛋白レベルでの障害過程，さらには分子生物学的，遺伝子学的なレベルまで解明が進んでいる^2）．