右手の筋力低下で発症し，構音障害，嚥下困難を呈した死亡時75歳女性例

〔現病歴〕70歳時，右手の脱力を自覚した。近医整形外科を受診し，頸椎X線検査（Fig. 1）で変形性頸椎症と診断された。リハビリテーションなどで保存的治療を受けたが，症状は次第に悪化した。71歳時，呂律が回りにくいことを自覚した。近医耳鼻科を受診したが，咽頭や喉頭の所見に特に異常はないと言われ，経過観察となった。72歳頃から食事を飲み込みにくくなったため，脳神経内科を受診した。神経学的所見では舌の萎縮（Fig. 2）と線維束性収縮，右優位の両上肢の筋力低下と筋萎縮，四肢の腱反射亢進を認め，両側のBabinski徴候が陽性であった。球麻痺症状（舌の萎縮と線維束性収縮），上位運動ニューロン徴候（四肢の腱反射亢進と両側のBabinski徴候陽性），下位運動ニューロン徴候（両上肢の筋萎縮）から，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）と臨床診断された¹⁾。

　73歳時には両上肢の筋力低下と筋萎縮が進行し（Fig. 3），両下肢の筋力低下も出現した。74歳時から歩行が困難となり，車椅子生活となった。75歳時（発症5年目）に誤嚥性肺炎で死亡した。遺族同意のもと，剖検が行われた（Fig. 4，5）。経過中に経管栄養や人工呼吸器管理は行われていない。