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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 40, Issue 1 （February 1996）

神経研究の進歩 40巻1号（1996年2月発行）

Japanese English

特集 Motor Neuron Disease

Bunina body Bunina body in amyotrophic lateral sclerosis 岡本幸市 ¹ Koichi OKAMOTO ¹ ¹群馬大学医学部神経内科 ¹Department of Neurology, Gunma University School of Medicine pp.16-24

発行日 1996年2月10日 Published Date 1996/2/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431900716

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

はじめに

　Bunina小体は，筋萎縮性側索硬化症（ALS）の残存する下位運動神経細胞にみられる小さなエオジン好性封入体である。ロシアのBunina（1962）により家族性ALSの2例で初めて記載されて以来，この小体は古典型ALSやGuamのALSでも高頻度にみられることが明らかにされた。この小体は現在までのところALSの病理所見の中で特異性の高い封入体として注目されているが，その由来，性質，意義についてはなお不明である。Bunina小体についての総説も二，三なされているが（佐々木，1986；中野，1991；高橋ら，1992），本稿ではBunina小体の光顕所見，分布，免疫組織所見，電顕所見などについて現在までの知見をまとめてみたい。

Bunina bodies (BBs) are small eosinophilic intraneuronal inclusions in the remaining lower motor neurons in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). BBs are the only pathologically specific hallmark of ALS, and have not been observed in other lower motor neuron diseases. BBs were present almost exclusively in both degenerated and non-degenerated motor neurons, and were frequently seen in patients with a shorter disease duration. Although their fine structures are well known, their nature, origin and significance remain unclear.